27/01/88
با شعار «با هم براي مراقبت و درمان» به استقبال روز جهاني هموفيلي مي‌رويم. هر سال 17 آوريل بهانه‌ايي است تا يك بار ديگر نگاهي به مشكلات بيماران هموفيلي انداخته و توجه دولت‌ها و مردم دوباره به سمت مشكلات و مسايل اين بيماران جلب شود. هموفيلي نوعي بيماري ارثي اختلال در سيستم انعقاد خون است. در حالت طبيعي موادي در بدن از جمله فاکتورهاي انعقادي در مواقع خونريزي با منعقد کردن خون، مانع ادامه خونريزي مي‌شود. اين فاکتورها باعث جلوگيري از خونريزي در مفاصل و عضلات طي فعاليت‌هاي روزمره مي‌شوند. در هموفيلي‌ها به علت کمبود نوعي از اين فاکتورهاي انعقادي، خونريزي ديرتر بند آمده و بيشتر از حد طبيعي به طول مي‌انجامد. به گزارش ايسنا، به گفته متخصصان؛ هموفيلي اغلب در مردان ديده مي‌شود كه سابقه خانوادگي در بروز اين بيماري بسيار نقش دارد. در زنان به علت اينکه ژن دوم X معمولاً سالم است، دخترها اغلب در صورت انتقال ژن معيوب ناقل ژن هموفيلي خواهند شد. اما در مردان به علت اينکه تنها يک کروموزم X وجود دارد، در صورت انتقال ژن معيوب، پسر مبتلا خواهد شد.
متخصصان معتقدند كه علايم هموفيلي بيشتر پس از راه افتادن در کودکان بروز مي‌کند. در اين موارد به دنبال زمين خوردن کودک‌، خون مردگي در پوست يا خونريزي از لب يا زبان ايجاد مي‌شود. آنها مي‌گويند؛ در آزمايشگاه‌هاي تخصصي در صورت اندازه گيري سطح فاکتور انعقادي و کمبود آن و نيز بررسي سوابق شخصي و خانوادگي فرد تا حدود قابل توجهي مي‌توان افراد ناقل را يافت.
بيماران هموفيلي سال گذشته را با شعار «من را هم بشماريد» به اميد توجه و حمايت بيشتري پشت سر گذاشتند و جمعه 17 آوريل سالي ديگر را با اميدي ديگر آغاز مي‌كنند. برگزاري چنين روزهايي بهانه‌اي است براي جلب توجه دولت‌ها براي حمايت بيش از پيش از اين بيماران و دفاع از حقوق آنها.
شايد بتوان مسايل مربوط به درمان، دارو و كمبودهاي مقطعي آنها را از عمده‌ترين مشكلات بيماران هموفيلي دانست، مشكلي كه به گفته مسوولان هنگام بروز، براي رفع آن تلاش‌هاي زيادي صورت مي‌گيرد؛ چرا كه درمان نامناسب و عدم توجه به آن، معلوليت‌هاي غير قابل جبراني را در اين بيماران به دنبال دارد.
قويدل، مديرعامل كانون هموفيلي ايران با اشاره به اقدامات انجام شده در جهت درمان جامع بيماران هموفيلي طي دو سال گذشته؛ گفت: با مجوز دانشگاه علوم پزشكي تهران، مركزي دولتي تحت عنوان «مركز تحقيقات ترومبوز – هموستات» راه اندازي شده است. اين بخش بر اساس 40 سال سابقه بيمارستان امام خميني (ره) در حوزه درمان بيماران هموفيلي تاسيس شده است كه بي ترديد نقش مهمي در برخورد علمي با مجموعه مسايل بيماران هموفيلي داشته و از برخوردهاي سليقه‌اي در درمان بيماران هموفيلي جلوگيري مي‌كند. همچنين از سوي وزارت بهداشت به منظور آن كه كودكان هموفيلي در حوزه خدمات بيمارستاني خدمات تخصصي‌تري دريافت كنند، مركز پذيرش كودكان هموفيلي (زير 18 سال) در بيمارستان كودكان مفيد راه اندازي شده است. وي با اشاره به وجود مشكلاتي در زمينه تامين و توزيع داروي بيماران هموفيلي، عنوان كرد، ادامه داد: متاسفانه سيستم توزيع داروي بيماران نتوانسته بر اساس پروتكل‌هاي درماني، اين منبع گران قيمت دارويي را به درستي مديريت كند. در اين زمينه بيشتر راه‌حل‌هايي انتخاب شده كه تلاش مي‌شود دارو به صورت مساوي ميان بيماران تقسيم شود. داروهاي بيماران هموفيلي سالانه بالغ بر 120 ميليون دلار هزينه به دنبال دارد.
قويدل بر ضرورت بازنگري در برنامه‌هاي ورزشي در نظر گرفته شده براي بيماران هموفيلي تاكيد كرد و ادامه داد: عليرغم تشكيل كميته‌اي در اين زمينه اما عملا ورزش بيماران هموفيلي امري است تشريفاتي. ورزش زماني براي اين بيماران مفيد است كه به صورت مستمر باشد. در اين زمينه هرازچند گاهي مسابقاتي فارغ از تشكيل تيم‌هاي ورزشي برگزار مي‌شود. از آنجا شنا تاثيرات درماني و اجتماعي در بيماران هموفيلي به دنبال دارد، در صورتي كه سازمان تربيت بدني استخري در اختيار اين بيماران قرار دهد، كانون هموفيلي ايران آمادگي دارد علاوه بر بيماران خود به ديگر بيماران ديردرمان نيز ارائه خدمت كند.
اشتغال يكي ديگر از معضلات بيماران هموفيلي است. نقص ژنتيكي در يكي از عوامل انعقادي خون سبب شده كه برخي سازمان‌ها، بيماران هموفيلي را به عنوان نيروي كار نپذيرند. اين در حالي است كه اشتغال مناسب مي‌تواند از كاهش فشارهاي رواني ناشي از بيماري بسيار موثر باشد. مدير عامل كانون هموفيلي ايران در اين باره گفت: عليرغم آن كه وزارت بهداشت و دفتر رياست جمهوري بارها تاكيد كرده‌اند كه سازمان‌ها نمي‌توانند اين بيماران را از اشتغال محروم كنند، باز هم درآگهي‌هاي استخدامي دولتي و خصوصي جملاتي از قبيل اينكه «فرد بايد از سلامتي كامل برخوردار باشد» مشاهده مي‌شود. اين مشكل بيماران هموفيلي با بخشنامه‌ و مواردي از اين قبيل حل نشده و نياز به دستوري قاطع دارد.

لزوم سياست‌گذاري جدي در پيشگيري از هموفيلي قبل از تولد
پيشگيري از بروز بيماري‌ها، موضوعي است كه امروزه جوامع جهاني بر آن تاكيد دارند و سازمان بهداشت جهاني، دولت‌ها را به اين امر تشويق مي كند. قويدل در اين رابطه گفت: به نظر مي‌رسد موضوع پيشگيري از هموفيلي قبل از تولد، در سيستم دولتي از جايگاه اصلي و مطلوبي برخوردار نيست و نياز به سياستگذاري‌هاي جدي دارد. از طرف ديگر مقايسه هزينه‌هاي درمان با پيشگيري از اين بيماران به خوبي نشان مي‌دهد كه هزينه‌هاي پيشگيري از هموفيلي نسبت به هزينه‌هاي درمان بسيار پايين‌تر است.
بر اساس اعلام بانك مركز درمان جامع بيماران هموفيلي، تا سال 2008، 7 هزار و319 بيمار با مشكل انعقادي در كشور شناسايي شده‌اند كه از اين تعداد 4 هزار و 86 نفر با كمبود فاكتور 8 و 854 با كمبود فاكتور 9 مواجه هستند. 638 نفر نيز به اختلال در پلاكت‌ها و 245 نفر به كمبود فاكتور 7 دچار هستند. ديگر آمارها مربوط به ديگر اختلالات انعقادي است. همچنين از نظر آماري استان تهران با دو هزار و 81 بيمار هموفيلي شناسايي شده با مشكلات انعقادي در رده اول، استان خراسان با 667 نفر دوم و استان اصفهان با 526 بيمار هموفيلي در رده سوم توزيع جغرافيايي بيماران هموفيلي قرار دارند.
كلام آخر؛ به گفته متخصصان درمان صحيح مبتلايان به هموفيلي مي‌تواند طول عمر، زندگي سالم‌تر و محدوديت كمتري را براي اين بيماران به ارمغان ‌آورد، بنابراين بي ترديد اين بيماران در سايه برخوردهاي مسوولانه، مي‌توانند از زندگي عادي كه حق مسلم هر انساني است، برخوردار شوند.