تالاسمي" و راههاي پيشگيري از آن را بيشتر بشناسيم -1(902 كلمه مجموعاً در اين متن موجود است) (2889 بار خوانده شده است)  تالاسمي" و راههاي پيشگيري از آن را بيشتر بشناسيم -1
86/3/12
ذره ذره مولكولها در سلولهاي ابتدايي روي هم قرار گرفته و با تقسيمها و تكثر سلولي تبديل به جنين و بدن انسان و يا هر موجود زندهاي ميشود.
بدن انسان يكي از شگفتيهاي خلقت است كه بررسي و مطالعه در آن دريچهاي به سوي حكمت خداوند در خلق اين همه شگفتي ميگشايد.
خالقي توانا و دانا با تدبير در هر بخش از پيكره انسان قسمتهاي مختلفي را با اهداف مشخص خلق كرده تا اين همه جزء با يك سيستم پيچيده و رمزآميز كاري را انجام دهند.
حال تصوير اين امر كه اشتباه يك ذره كوچك و بيمقدار در جابجايي و يا حذف و جهش، چه بحرانها و مشكلاتي را در بدن به بار ميآورد نيز جاي تامل دارد.
بيماي تالاسمي كه باعث مشكلات، درد و رنج زيادي براي افراد مبتلا ميشود، يكي از همين جابجايي و حذف ذرهها است كه در هموگلوبينهاي خون قيامتي به پا ميكند.
تالاسمي، ناشي از ساخته نشدن يك ياچند زنجيره گلوبين در خون است، بدين صورت كه زنجيره يا كم ساخته ميشود يا اصلا ساخته نميشود.
تالاسمي يك واژه يوناني است كه از دو كلمه "تالاسا" به معني دريا و "امي" به معني "خون" گرفته شده و به آن آنمي مديترانه يا آنمي كولي و در فارسي كمخوني ميگويند.
تالاسمي يك بيماري همولتيك مادرزادي است كه طبق قوانين مندل به ارث ميرسد، اولين بار يك دانشمند آمريكايي به نام دكتر "كولي" در سال 1925 آن را شناخت و به ديگران معرفي كرد.
اين بيماري به صورت شديد"ماژور" و خفيف "مينور" ظاهر ميشود، اگر هر دو والدين داراي ژن معيوب باشند به صورت شديد يعني ماژور( ( majorو اگر يكي از والدين فقط ژن معيوب را داشته باشد به صورت خفيف يعني مينور((minor ظاهر ميشود.
تالاسمي براي كساني كه نوع مينور دارند مشكلي ايجاد نميكند و آنها هم افراد سالمي هستند و با زندگي و طول عمر معمولي كه در موقع ازدواج بايد مواظب باشند با فرد مشابه خود ازدواج نكنند.
زن و شوهري كه هر كدام داراي نوع كم خوني خفيف (مينور) تالاسمي باشند، هر يك از فرزندان آنها 25 درصد احتمال ابتلا به تالاسمي ماژور(كم خوني شديد) را داشته و 50 درصد احتمال تالاسمي مينور و 25 درصد ديگر نيز سالم هستند.
علائم و عوارضي كه تالاسمي در بيماران ايجاد ميكند در نوع ماژور تالاسمي (كم خوني شديد) هموگلوبين خون غيرطبيعي به نام " "Fيا جنيني افزايش يافته و هموگلوبين قرمز خون كاهش پيدا ميكند.
كودكي كه اين بيماري را در خود دارد كم خون است و اين كم خوني باعث زرد شدن طحال و كبد و تغيير قيافه ظاهري او ميشود.
بنابراين به علت پايين آمدن مداوم خون، بيمار مجبور است مدام خون تزريق كند و در اثر تزريق خون كه داراي مقدار زيادي آهن است و در اثر بيماري كه باعث شكسته شدن هموگلوبين (گلبولهاي قرمز خون) و آزاد شدن آهن ميشود، ميزان آهن خون افزايش يافته و در بافتهاي عمده بدن چون، قلب، كبد، طحال و... رسوب ميكند و سبب ايجاد مشكلات ديگري ميشود كه تنها به كمك آمپول "دسفرال" ميتوان از تجمع آهن خون جلوگيري كرد.
مصرف مداوم دسفرال با قيمت بالاي آن، موجب بروز مشكلات اقتصادي در خانواده ميشود پس اگر در اثر سهل انگاري، تالاسمي به خانواده قدم گذاشت هيچ جاي فرار نيست.
تالاسمي در ابتداي تولد نوزاد چند ماه خود را پنهان ميكند اما بعد از مدتي مادران ميبينند كه كودك آنها زرد، ضعيف و ناآرام است و وقتي كودك خود را به دكتر ميبرند با انجام آزمايش شكل كريه بيماري تالاسمي نمايان ميشود.
يكي از پزشكان ايلامي در اين خصوص گفت: تالاسمي در ايران حضور تاسف باري دارد و چهار درصد جمعيت كشور يعني سه ميليون نفر مبتلا به تالاسمي مينور و 20 هزار نفر تالاسمي ماژور هستند.
"كامران منصوري" افزود: كساني كه در ايران تالاسمي دارند به چهار گروه تقسيم ميشوند، گروه اول مبتلاياني كه دسترسي به امكانات پزشكي و درماني ندارندو از درمان صحيح و تزريق خون و دسفرال محروم هستند.
وي ادامه داد: گروه دوم بيماراني كه به موقع بيماريشان تشخيص داده ميشود و خون و دسفرال تزريق ميكنند، همچنين گروه سوم كساني كه بيماريشان به موقع تشخيص داده ميشود، تزيق مناسب خون همراه با روشهاي جانبي را به موقع دريافت ميكنند و طول عمر قابل توجهي دارند.
وي اظهار داشت: گروه چهارم بيماراني كه دسترسي به پيوند مغز استخوان داشتهاند، احتمال بهبودي آنان تا حدود زيادي ميسر ميباشد.
منصوري گفت: براي كنترل و درمان بيماري تالاسمي مهمترين راه تزريق مداوم خون است.
وي افزود: اگر تزريق خون به موقع انجام نشود، بدن مجبور است از خوني كه استخوانها ميسازند تغذيه كند و خونسازي استخوانها باعث رشد ناهنجار استخوانهاي سر و صورت ميشود و بيمار را دچار مشكلات روحي و رواني ميكند.
وي اضافه كرد: تزريق مداوم و به موقع خون از رشد ناهنجار استخوانها جلوگيري ميكند.
وي اظهار داشت: اقدام موثر ديگري كه بايد افراد مبتلا به اين بيماري انجام دهند پايين آوردن آهن خون است.
وي تصريح كرد: آمپول دسفرال دشمن آهن است، بايد توجه كرد اگر مقدار آهن زياد شد ديگر نميتوان آن را به وسيله تزريق سرنگ كاهش داد بلكه بهترين راه استفاده از پمپ دسفرال است.
يكي ديگر از پزشكان ايلامي در اين خصوص گفت: بيماري "تالاسمي" نوعي كم خوني ژنتيكي است و مبتلايان به اين بيماري بايد هر سه هفته يك بار، با تزريق خون اين نقص ژنتيك را جبران كنند.
|
